Prevalência e os desfechos da presença de Amiloidose Cardíaca na Estenose Aórtica

Hoje discutiremos um assunto interessante – a associação da Estenose Aórtica e Amiloidose Cardíaca através do artigo do Dr Pibarot.

O texto analisa o resultado do Trabalho de Nitsche e colaboradores.

Christian Nitsche, Paul R. Scully, Kush P. Patel, Andreas Kammerlander, Matthias Koschutnik, Carolina Dona, Tim Wollenweber, Nida Ahmed, George D. Thornton, Andrew Kelion, Nikant Sabharwal, James D. Newton, Muhiddin Ozkor, Simon Kennon, Michael Mullen, Guy Lloyd, Marianna Fontana, Philip Hawkins, Francesca Pugliese, Leon Menezes, James C. Moon, Julia Mascherbauer, Thomas A. Treibel, Prevalence and Outcomes of Concomitant Aortic Stenosis and Cardiac Amyloidosis, Journal of the American College of Cardiology, 2020.

Este trabalho multicêntrico analisou a prevalência e os desfechos da presença de Amiloidose Cardíaca na Estenose Aórtica.

408 pacientes com estenose aórtica grave foram encaminhados para avaliação de Implante Transcateter de Valva Aórtica (TAVI). Todos realizaram cintilografia óssea com (99mTc- DPD -diphosphono-1,2- propanodicarboxylic acid) para diagnóstico da Amiloidose subtipo ATTR- transrretina; dosagem de imunoglobulina cadeia leve sérica/urina e biopsia endomiocárdica – extra cardíaca para o diagnóstico da forma leve (AL).

Encontraram uma prevalência de Amiloidose de 11,8% – 48 pacientes (Prevalência em outros trabalhos varia de 9-16%).

Esses pacientes tinham uma idade média de 83 anos, possuíam maior grau de fragilidade/piora da capacidade funcional, apresentavam predomínio do remodelamento cardíaco, com aumento sérico de troponina e NT- proBNP.

Agora….

Realizar cintilografia, biopsia ou dosagem de imunoglobulina em todos os pacientes com estenose aórtica grave seria inviável.

Este trabalho, portanto, traz um escore simples denominado RAISE que pode nos direcionar na tentativa de discriminar os pacientes com estenose aórtica (cavalo de madeira) versus estenose aórtica + amiloidose cardíaca (cavalo de Troia).

O escore avalia o seguinte:

Remodeling – (Hipertrofia Ventricular Esquerda/Disfunção Diastólica).
Age >85 anos.
Injury – (Troponina hs – >20ng/ml).
Systemic – (Síndrome túnel do Carpo).
Electrical – (Bloqueio Ramo Direito – Baixa Voltagem eletrocardiograma).

Dando a seguinte pontuação para cada condição:

Systemic disease (carpal tunnel syndrome, 3 points).
Disproportionate electrical remodeling (BRD, 2 points; low voltages {<0,5MV} or Sokolow/Lyon index <1.9mV -SV1+RV5 or V6- , 1 point).
Disproportionate myocardial remodeling (Hipertrofia ventricular Esquerda: septal wall thickness≥18mm, 1 point; marked diastolic dysfunction, E/A ratio>1.4, 1 point).
Chronic myocardial injury (hsTnT>20 ng/l, 1 point).
Age (≥85, 1point).

Encontraram com este escore uma Sensibilidade > 84% com escore >=2 e uma Especificidade >=94% na presença de escore >3 na detecção de Amiloidose Cardíaca.

Claro que existem limitações deste escore, assim como pensar em incluir no futuro outros RED FLAGS da Amiloidose como (hipertrofia biventricular, TAPSE <1,4cm, S’ anel tricúspide <9cm/s, Strain Longitudinal reduzido-apical sparing) Realce Tardio Heterogêneo extenso na Ressonância Magnética Cardíaca com predomínio médio-basal.

Este artigo finaliza com um fluxograma em STEPS a seguir:

1) RED FLAGS -PENSE/SUSPEITE em Amiloidose – RAISE escore

2) Confirmação diagnóstica Amiloidose:

a. Cintilografia óssea – Confirmar forma ATTR – trasretina.

b. Dosagem imunoglobulina cadeia leve monoclonal – excluir forma cadeia leve.

3) Confirmar Estenose Aórtica Severa:

a. Ecocardiograma

b. TC – escore de cálcio valva aórtica

4) Tratamento Estenose Aórtica – Amiloidose:

a. Trocar valvar aórtica – Cirúrgica

b. Implante Transcateter valva aórtica – TAVI (preferencia Estenose aórtica -associado a Amiloidose)

i. Associação frequente: Disfunção ventricular direita – Insuficiência tricúspide – Hipertensão pulmonar

c. Tratamento clínico – comorbidades – qualidade de vida

d. Tafamidis em pacientes com subtipo ATTR

e. Quimioterapia – Amiloidose cadeia leve

Conclusão

Devemos SEMPRE pensar em Amiloidose Cardíaca principalmente no contexto de Estenose Aórtica.

O escore RAISE é simples, e apresentando valor >=2, devemos prosseguir investigação para Amiloidose devido a possibilidade de tratamento especifico, exemplo: uso do Tafamidis no caso do tipo ATTR.

Não deixem de escutar o PODCAST do Dr. Valentim Fuster sobre o artigo publicado no JACC 2019.